Epidermolysis bullosa เป็นโรคผิวหนังทางพันธุกรรมที่เป็นสาเหตุของการเกิดแผลพุพองบนผิวหนังและเยื่อเมือกหลังจากมีแรงเสียดทานหรือการบาดเจ็บน้อยที่สุดเช่นการแปรงแท็กผิวหรือการถอดแถบเครื่องมือออก เนื่องจากในคนที่เป็นโรคนี้ผิวมีความอ่อนไหวอย่างมากและได้รับบาดเจ็บอย่างง่ายดายสร้างแผลเจ็บปวด
ขึ้นอยู่กับชั้นของผิวที่นำไปสู่การก่อตัวของแผล epidermolysis bullosa สามารถแบ่งออกเป็น 3 ประเภท:
- Epidermolysis bullosa ง่าย : การก่อตัวของฟองสบู่เนื่องจากการปลดปล่อยของผิวหนังในช่องท้องซึ่งอยู่ใต้ชั้นกลางของผิวหนัง
- Epidermolysis bullosa dystrophic : ฟองสบู่เกิดขึ้นเนื่องจากการแยกตัวของ intraderme region ซึ่งอยู่ในชั้นผิวเผินที่สุด
- Epidermolysis bullosa junctional : ลักษณะการก่อตัวของฟองสบู่เนื่องจากการแยกบริเวณระหว่างชั้นผิวเผินและชั้นกลาง
โรคผิวหนังประเภทนี้ไม่สามารถแพร่ระบาดได้และยังไม่มีการรักษาและต้องรักษาให้สม่ำเสมอเพราะเป็นวิธีเดียวที่ช่วยลดอาการไม่สบายและป้องกันไม่ให้เกิดแผลพุพองใหม่
การรักษาทำได้อย่างไร?
ไม่มีการรักษาเฉพาะสำหรับ epidermolysis bullosa และมันเป็นสิ่งสำคัญมากที่จะให้คำปรึกษาเป็นประจำกับแพทย์ผิวหนังเพื่อประเมินสภาพของผิวและปรับการรักษาในแต่ละกรณี
เพื่อป้องกันไม่ให้ฟองสบู่ปรากฏขึ้น
เนื่องจากไม่มีการรักษาการรักษาทำได้เฉพาะเพื่อลดอาการและลดโอกาสที่แผลพุพองใหม่จะเกิดขึ้นใหม่ ขั้นตอนแรกคือการดูแลที่บ้านเช่น:
- สวมเสื้อผ้าฝ้ายหลีกเลี่ยงผ้าใยสังเคราะห์
- ลบป้ายชื่อออกจากเสื้อผ้าทั้งหมด
- สวมชุดชั้นในที่มีการพลิกกลับเพื่อป้องกันการสัมผัสของยางยืดกับผิวหนัง
- สวมรองเท้าเบาและกว้างพอที่จะสบายสวมถุงเท้า;
- ระมัดระวังเมื่อใช้ผ้าเช็ดตัวหลังอาบน้ำโดยการกดเบา ๆ ผิวด้วยผ้าเช็ดตัวนุ่ม ๆ
- ใช้วาสลีนในปริมาณมากก่อนที่จะถอดน้ำยาและไม่บังคับให้พวกเขาถอน;
- ถ้าเสื้อผ้าติดค้างอยู่ที่ผิวหนังให้ทิ้งไว้ในบริเวณที่แช่น้ำจนกว่าเสื้อผ้าจะหลุดออกจากผิวหนัง
- นอนกับถุงเท้าและถุงมือเพื่อป้องกันการบาดเจ็บที่อาจเกิดขึ้นระหว่างการนอนหลับ
นอกจากนี้หากมีอาการคันผิวหนังเกิดขึ้นแพทย์ของคุณอาจกำหนดให้ใช้ corticosteroids เช่น Prednisone หรือ Hydrocortisone เพื่อบรรเทาอาการอักเสบของผิวหนังและลดอาการเพื่อป้องกันไม่ให้ผิวหนังเกิดรอยขีดข่วนและสร้างแผลใหม่
การใช้โบท็อกซ์กับเท้าดูเหมือนว่าจะมีประสิทธิภาพในการป้องกันแผลพุพองในภูมิภาคนี้และการ gastrostomy จะถูกระบุเมื่อไม่สามารถให้อาหารได้อย่างถูกต้องโดยไม่เกิดแผลพุพองในปากหรือหลอดอาหาร
เพื่อรักษาฟองอากาศที่มีอยู่
แผลที่มีอยู่ควรได้รับการรักษาที่โรงพยาบาลหรือคลินิกโดยแพทย์หรือพยาบาลเพื่อให้น้ำสลัดปลอดเชื้อและป้องกันไม่ให้เกิดการติดเชื้อ
อย่างไรก็ตามหากมีการติดเชื้อขึ้นแพทย์ผิวหนังอาจสั่งยาปฏิชีวนะเพื่อต่อสู้กับเชื้อแบคทีเรียส่วนเกินและช่วยในการรักษาผิว
เมื่อต้องผ่าตัด
การผ่าตัดโรคผิวหนังอักเสบในหลอดอาหารมักจะระบุไว้ในกรณีที่รอยแผลเป็นจากแผลพุพองทำให้ร่างกายเคลื่อนที่ได้ง่ายหรือทำให้เกิดความผิดปรกติที่ลดคุณภาพชีวิต
ในบางกรณีอาจใช้การผ่าตัดเพื่อตัดตอนผิวโดยเฉพาะแผลที่ใช้เวลานานในการรักษา
อาการหลักของการเกิด epidermolysis bullosa
อาการของ epidermolysis bullosa คือ:
- การเกิดแผลพุพองบนผิวหนังหรือเยื่อเมือกที่แผลพุพองน้อยที่สุด
- อาจมีการด้อยค่าหรือไม่มีเล็บลดหรือไม่มีเส้นผมและลดเหงื่อหรือการขับเหงื่อที่โอ้อวด
ตายังสามารถรับผลกระทบจากการเกิดแผลพุพองซึ่งเมื่อมันกลายเป็นประจำจะส่งผลต่อวิสัยทัศน์
การตรวจวินิจฉัย epidermolysis bullosa สามารถทำได้โดยการตรวจร่างกายเช่นการตรวจชิ้นเนื้อผิวหนังและการตรวจด้วยภูมิคุ้มกันบกพร่องหรือการตรวจด้วยกล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนซึ่งจะต้องได้รับการร้องขอจากแพทย์ผิวหนัง
